Grande aphtose

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Définition 

Maladie grave se caractérisant par ieurs types de symptômes, dont les fréquents sont la présence d’aphtes dans la bouche et sur les organes génitaux, associée à des troubles oculaires.

Cette maladie, souvent familiale, touche essentiellement la Turquie, le Japon et l'Afrique du Nord.

Elle atteint essentiellement les adultes jeunes, et les hommes présentent des formes sévères que les femmes.
 

 

 

Généralités 

La grande aphtose est une maladie grave auto-immune caractérisée par :

  • des aphtes buccaux
     
  • des aphtes génitaux
     
  • des lésions oculaires

 

Plus rarement, s'y associent des problèmes :

  • articulaires
     
  • digestifs
     
  • cutanés
     
  • vasculaires
     
  • nerveux

 

On ne connaît pas l’origine de cette pathologie. On considère actuellement qu’il s’agit d’une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
La lésion principale est constituée par une inflammation des vaisseaux (vascularite) et dans 50 % des cas, il existe dans l’organisme des anticorps dirigés contre la muqueuse de la bouche.

Cette maladie se rencontre dans certaines familles, en particulier et spécifiquement au Moyen-Orient et au Japon. On a retrouvé deux variétés allo-antigènes, ou iso-antigènes : les HLA B5 et HLA-DRA5.
Les alloantigènes sont des antigènes (corps étrangers) capables de provoquer la formation d’anticorps appelés isoanticorps chez un individu.

 

 

SYMPTÔMES DE LA MALADIE DE BEHÇET ou GRANDE APHTOSE

  • aphtes buccaux de 2 à 10 mm de diamètre, habituellement douloureux, superficiels ou profonds et de coloration jaunâtre. Ces aphtes sont susceptibles de toucher l’ensemble de la cavité buccale. Il n’y en a parfois qu’un. La présence de ces aphtes dure de 1 à 2 semaines puis ils disparaissent sans laisser de cicatrices.
     
  • aphtes génitaux ressemblant aux aphtes de la bouche. Les ulcérations siégeant au niveau du vagin sont généralement peu douloureuses, alors que celles des organes génitaux externes sont douloureuses.
     
  • lésions oculaires qui peuvent évoluer vers la cécité (le patient devient aveugle).
     
  • lésions au niveau de la peau ayant parfois l’apparence d’acné.
     
  • arthrite (inflammation des articulations) n’entraînant pas de déformation des articulations et siégeant le souvent au niveau des genoux et des chevilles.
     
  • phlébites profondes ou superficielles (apparition de caillot sanguin dans une veine) chez environ 1/4 des patients. Elles ne se compliquent généralement pas d’embolie pulmonaire.
     
  • atteinte du système nerveux central, fréquemment rencontrée chez les individus de l’Europe du Nord et des Etats-Unis.
     
  • atteinte du système digestif décrite au Japon, s’accompagnant d’une ulcération de la muqueuse de l’intestin.

 

 

LABORATOIRE

  • hyperleucocytose (augmentation d’une variété de globules blancs : les leucocytes)
     
  • accélération de la vitesse sédimentation
     
  • augmentation du taux de protéine C. réactive : variété de protéines du sang synthétisées par le foie après la pénétration dans le sang d’un antigène. On sait qu’elle active les défenses immunitaires de l’organisme.

 

 

TRAITEMENT DE LA MALADIE DE BEHÇET ou GRANDE APHTOSE

  • les corticoïdes locaux sous forme de bains de bouche ou de gel buccal améliorent sensiblement les douleurs.
     
  • l’inflammation des articulations nécessite le repos et l’utilisation d’antalgiques (médicaments antidouleurs).
     
  • les thrombophlébites sont traitées par l’aspirine et le dipyridamole. La colchicine est parfois efficace dans les formes de sévérité moyenne.
     
  • l’inflammation de l’uvée (uvéite) ou l’atteinte du système nerveux central imposent le recours à la corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale sous forme de prednisolone.
     
  • certains médecins utilisent également des immunosuppresseurs : l’azathioprine et la cyclosporine.

 

 

ÉVOLUTION DE LA MALADIE DE BEHÇET ou GRANDE APHTOSE

Les malades atteints de grande aphtose et ne présentant pas de problèmes neurologiques ont une espérance de vie identique à celle des individus sans lésions.
La dangerosité de la grande aphtose est liée d'une part au risque de cécité, et d'autre part à de possibles complications neurologiques pouvant entraîner la mort.

 

 

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